Tumores que se iniciam no osso podem ser benignos ou malignos e são chamados primários. Os dois tipos malignos mais comuns são: Sarcoma de Ewing e Osteossarcoma. Em geral, sarcoma ósseo primário é pouco frequente. É muito mais comum que outros tipos de câncer, como câncer de mama, pulmão ou próstata, se espalhem para os ossos. O câncer que começou em outra área do corpo e se espalhou para os ossos é chamado de câncer metastático, não câncer ósseo ou sarcoma ósseo. Por exemplo, o câncer de pulmão que se espalhou para o osso é chamado de câncer de pulmão metastático. Outros tumores se desenvolvem nos ossos porém se iniciam nas células do sangue no interior do osso, por ex mieloma múltiplo, leucemia e linfoma.
Alguns tipos de tumores ósseos primários podem estar associados a síndrome genéticas hereditária e por isso outras pessoas na família podem ter uma maior chance de desenvolver tanto o sarcoma ósseo quanto outros tumores da síndrome; Os tumores ósseos que podem ter relação com síndrome hereditária inclui o osteossarcoma com a síndrome de Li Fraumeni ( ver o artigo “O que é a síndrome de Li- fraumeni”) e as mutações do gene Retinoblastoma e o Cordoma que pode estar associado a esclerose tuberosa.
Porém como foi dito anteriormente o mais frequente são tumores ósseos secundários, isto é, metástase de outro tumor como mama, colorretal, pulmão etc.. Nesses casos se os parentes vão ter maior risco de câncer vai depender do tipo do tumor primário. Por isso é fundamental o detalhamento da história familiar de câncer durante a avaliação oncogenética com a maior quantidade de informação sobre os diagnósticos de câncer dos familiares para uma melhor definição dos riscos.
